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白血病

  是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤。最基本的临床实验室表现为血液中大量的白细胞,故名为白血病,其特征为骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织,并进入周围血,浸润肝、脾、淋巴结和全身各组织、器官,造成贫血、出血和感染。白血病在儿童和青少年的恶性肿瘤中居第一位。
  1.白血病的分类
  (l)根据病情急缓和白血病细胞的成熟程度可分为急性和慢性两种,急性白血病起病急,病程短,骨髓和周围血中以异常的原始和早期幼稚细胞为主,原始细胞常超过30%,慢性白血病病程缓慢,骨髓及周围血中以异常的成熟白细胞为主伴有幼稚细胞,原始细胞一般不超过10%~15%。
  (2)根据增生异常细胞的来源可分为淋巴细胞性和粒细胞性白血病。
  (3)根据周围血内白细胞的数量可分为白细胞增多性白血病和白细胞不增多性白血病。
  2.急性白血病
  急性白血病起病急,常表现为发热、乏力、进行性贫血、出血倾向、淋巴结及肝脾肿大等。根据累及的细胞类型可分为急性粒细胞性白血病和急性淋巴细胞性白血病。
  (1)急性粒细胞性白血病:又称为急性非淋巴细胞白血病,多见于成年人,儿童少见。骨髓和周围血中的白血病细胞以原始和早期幼稚细胞为主,原始细胞超过30%。FAB分类根据白血病细胞的分化程度和主要细胞类型将急性白血病分为M0到M7八个类型。
  病理变化:
  1)周围血像:早期即出现贫血,白细胞总数多少不等,原始细胞超过30%,同时伴有贫血和血小板减少。
  2)骨髓:骨髓像增生活跃,白血病细胞弥漫性增生,可取代正常骨髓组织,并可侵蚀骨松质和骨皮质。肉眼观骨髓呈灰红色。镜下见原始粒细胞弥漫性增生,红细胞和巨核细胞等正常造血组织受到抑制,数量减少。
  3)淋巴结:全身淋巴结都可有不同程度的肿大。镜下淋巴结内见成片原始粒细胞浸润,取代正常细胞,并可以累及结外脂肪组织。
  4)脾脏:脾脏呈轻度至中度肿大,肉眼观:肿大的脾脏包膜紧张,切面呈暗红色,质软。镜下见红髓中弥漫性原粒细胞浸润,并形成结状。
  5)肝脏:中度肿大,表面光滑。镜下见白血病细胞主要沿肝窦在小叶内弥漫浸润。
  6)其他:M4和M5型白血病还可侵犯皮肤牙龈,引起牙龈出血。
  (2)急性淋巴细胞白血病(ALL)
  由不成熟的前体B细胞(前B细胞)或前体T细胞(前T细胞)组成的一类高度侵袭性的肿瘤。根据骨髓涂片中母细胞的细胞形成和细胞化学特点,将ALL分为L1,L2和L3三型,病人以儿童和青少年居多。
  ALL和AML的病变基本相似,不同之处在于:
  1)周围血像白细胞总数升高较AML低,周围血中出现多少不等的异常淋巴母细胞,同时伴有贫血和血小板减少。
  2)ALL侵犯淋巴结较AML多见。
  3)部分病人有纵隔肿块。
  4)脾脏一般呈中度肿大,镜下见红髓中大量淋巴母细胞浸润,并可压迫白髓。
  5)肝脏受累。镜下见淋巴母细胞主要浸润于汇管区及其周围肝窦内。
  3.慢性白血病
  慢性白血病起病缓慢,病程长,早期多无明显临床症状,晚期病人乏力、消瘦、发热、脾脏肿大等。慢性白血病可分为慢性淋巴细胞白血病(CLL)和慢性粒细胞白血病( CML)。
  (1)慢性淋巴细胞白血病(CLL)
  CLL为小淋巴细胞恶变而来,绝大多数CLL来源于成熟B细胞。恶变的B细胞无免疫功能,不能转化为浆细胞,伴有低丙种球蛋白血症和自身免疫异常。
  病理变化:由接近成熟的小淋巴细胞堆积而来。
  1)周围血像:白细胞显著增多,可达(30~100)×109/L,增多的白细胞多为接近成熟的小淋巴细胞。
  2)骨髓:骨髓内淋巴细胞增多,可呈结节状或弥漫性浸润,血像单一,主要为成熟的小淋巴细胞,原及幼淋巴细胞很少。粒、细、巨核细胞系及血小板均减少。
  3)淋巴结:全身浅表淋巴结明显肿大,切面呈灰白鱼肉状,镜下:成熟小淋巴细胞浸润,破坏原有结构。
  4)脾脏:肿大明显,肿瘤淋巴细胞主要浸润白髓,同时也可侵犯红髓。
  5)肝脏:肝脏中度肿大,瘤细胞主要浸润汇管区及其周围肝窦。
  (2)慢性粒细胞白血病(CML)
  是慢性髓性增生性疾病的一种,是由可以向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多能干细胞来源。
  慢性粒细胞白血病患者具有特征性的病变:伴有一种染色体异常,称为Ph'染色体,是指22号染色体长臂易位至9号染色体长臂上。Ph'染色体存在与预后有关系。阳性者,预后较好。
  病理变化:
  1)周围血像:血细胞总数的增高较CLL更为显著。可达(100~800)×109/L,绝大多数为较成熟的中、晚幼和杆状粒细胞,早幼粒和原粒细胞很少。
  2)骨髓:增生极为活跃,以粒细胞系增生占绝对优势,以中、晚幼粒杆状和分叶核粒细胞为主,原始细胞较少。
  3)淋巴结:在 CML时轻至中度肿大不如 CLL明显。
  4)脾脏:显著肿大,是CML的主要特点,可达4000~5000g。
  5)肝脏:沿肝窦呈弥漫性浸润。
  4. 类白血病反应
  临床上常出现有类白血病反应,通常由于严重感染,恶性肿瘤,溶血反应等造成。表现为周围血中白细胞显著增多,(可达 50×109/L以上),并有幼稚细胞出现。这需要与白血病进行鉴别,类白血病及应有以下特点,可协助鉴别:
  1)引起类白血病反应的原因一旦去除后,血像可恢复正常。
  2)一般无明显贫血和血小板减少。
  3)粒细胞有严重中毒性改变,胞浆内有中毒性颗粒、空泡等。
  4)嗜中性粒细胞的碱性磷酸酶和糖原皆显著增高,而粒细胞白血病两者均显著降低。
  5)慢性粒细胞白血病可见到特征性Ph'染色体,类白血病反应则无。
  7.1.1.3 组织细胞和树突状细胞肿瘤
  组织细胞增生症是各种组织细胞或巨噬细胞增生性疾病的统称,有的是肿瘤性的,如组织细胞肉瘤和恶性组织细胞增生症。有的是反应性的,如Langerhans细胞组织细胞增生症。
  恶性组织细胞增生症是一种组织学上类似组织细胞及其前体细胞的进行性、系统性、肿瘤性增生引起的全身性疾病,以儿童和青年多见。
  病理变化以系统性、多中心性、侵袭性不对称性、不同步性的方式侵犯各器官,受累各脏器的特征性改变是:具有组织细胞样形态的增生的肿瘤细胞呈散在分布的灶性浸润,细胞大小不等,形态变异大,分化程度差异很大。
  Langerhans细胞组织细胞增生症,又称组织细胞增生症。
  Langerhans细胞是一种正常散在分布于皮肤、口腔、阴道、食道、粘膜的树突状细胞。Langerhans细胞的克隆性增生,在临床上表现为急性、慢性进行性和局灶性三种形式。这三种病变的范围和预后不同,他们的共同特点是都有一种特殊的组织细胞即Langerhans细胞增生。
  (1)急性弥漫性Langerhans细胞组织细胞增生症(Letteret-Siwe病)发生于2岁以下婴幼儿,很少发生于成年人,病变为急性弥漫性累及多系统多器官,最常累及皮肤、骨、淋巴结,表现为躯干和头皮的皮肤斑丘疹或脂溢性皮疹、发热、贫血、血小板减少,病情进展迅速,常表现为恶性进程,患儿常死于继发性感染。
  主要病变为全身性Langerhans细胞增生,增生的Langerhans细胞多数分化较好,有些分化不成熟,体积大,大小、形状不等。胞浆丰富呈伊红色,核椭圆或肾形,常有纵形沟纹呈分叶状,核分裂像很少。有些增生的细胞可吞噬含铁血黄素。同时可有少量嗜酸性粒细胞、巨噬细胞、浆细胞和淋巴细胞浸润,有时可见多核巨细胞。
  病变范围很广,可累及全身各个器官和组织,但是以皮肤、脾、淋巴结和骨组织最为常见。
  (2)慢性进行性Langerhans组织细胞增生症(Hand-Schuller-Christiani病)多见于2~6岁幼儿,病变为多灶性,主要累及骨骼。包括颅骨、蝶鞍、蝶骨、颌骨和上肢骨等。颅骨缺损、尿崩症和眼球突出是本病的三大特征。本病呈进行性,病程较长。
  病变分布广泛,以骨组织最为突出,多发生在颅骨和上下颌骨,盆骨、长骨也可受累,也可一开始就为多发性。骨组织被大量增生的Langerhans细胞和肉芽组织破坏。病变侵犯颅骨、硬脑膜及临近骨组织。增生的组织增生压迫垂体后叶和下丘脑可引起尿崩症。
  镜下见骨髓腔内Langerhans细胞增生,胞浆丰富,内含大量脂质,主要为胆固醇或胆固醇酯,呈泡沫状。其间有多数嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润,常有多数多核巨细胞。病灶周围纤维组织逐渐增生,形成慢性炎性肉芽肿。病灶中央可发生坏死,有时可有出血及胆固醇结晶沉积,最后病灶纤维化形成瘀痕。有些病人骨组织病灶内同时伴有大量嗜酸性粒细胞浸润,称为多发性嗜酸性肉芽肿。
  (3)局灶性Langerhans细胞组织细胞增生症(骨的嗜酸性肉芽肿)是良性的局灶性病变。多见于儿童和青少年。男性多见。好发于肋骨、颅骨和肌骨。X射线表现为孤立性溶骨性病变。一般不累及皮肤和内脏。多数病人预后良好。病变可自行消退或治疗消退。
  病理变化:各种类型Langerhans细胞组织细胞增生,并可出现一定的细胞异型性,伴有数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、嗜中性粒细胞、泡沫状巨噬细胞、多核巨细胞和成纤维细胞。以后嗜酸性粒细胞逐渐减少,纤维组织增生,病灶纤维化。骨组织内的病灶形成结节状肿块,呈灰红或灰黄*色,部分可有出血,质较易碎,骨小梁被破坏,骨组织吸收,周围可有反应性新骨形成。
  Langerhan 细胞在电镜下可见特征性的细胞器,即Birbeck颗粒,此外S-100蛋白阳性,免疫标记CD1a阴性都对诊断本病具有决定性意义。


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