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恶性淋巴瘤

  恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤,主要多发于儿童和青年人,是儿童最常见的恶性肿瘤之一。根据瘤细胞的形态特点,可将恶性淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。
  1.霍奇金淋巴瘤(HL)
  是恶性淋巴瘤的一个独特类型,是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见,其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始,很少开始就是多发性,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散。晚期可以侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等处。霍奇金淋巴瘤与其他恶性淋巴瘤不同,具有以下特点:
  1)病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散;原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。
  2)瘤组织成分多种多样,含有一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)。瘤组织中常有多种炎症细胞浸润和纤维化。
  病理变化:
  肉眼观:霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大,早期无粘连,可活动,如侵入邻近组织则不易推动。淋巴结互相粘连,形成结节状巨大肿块。切面呈发白色鱼肉状,可有黄*色的小灶性坏死。
  镜下观:淋巴结的正常结构被破坏消失,由瘤组织取代,瘤组织内细胞成分多样由肿瘤性成分和反应性成分组成,肿瘤性成分主要是R-S细胞,反应性成分由炎细胞及间质组成,应重点掌握R-S细胞,它具有诊断性意义。典型的Reed-Sternberg细胞是一种双核或多核瘤巨细胞,体积大,直径20~50μm或更大,双核或多核,细胞核圆或椭圆形,因为核大,可以为双叶或多叶状,染色质常围绕核膜聚集成堆,核膜厚。核中央有一大的嗜酸性核仁,直径约3~4μm,周围有一透明晕,最典型的R-S细胞的双核面对面的排列,都有嗜酸性核仁,形似镜中之影,形成所谓的镜影细胞,这种细胞在诊断此病上具有重要意义,故称为诊断性R-S细胞。
  霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞除了典型的R-S细胞外,还有一些瘤细胞,形态与R-S细胞相似,但只有一个核,内有大形核仁,称为单核R-S细胞或者霍奇金细胞,这种细胞可能是R-S细胞的变异型。单有这种细胞不足以作为诊断霍奇金淋巴瘤的依据。其他变异的R-S细胞常见于本病的一些特殊亚型:①陷窝细胞,主要见于结节硬化型。细胞体积大,胞浆丰富,染色淡或清亮透明,核大呈分叶状,常有多个小核仁。用福尔马林固定的组织,细胞浆收缩与周围的细胞之间形成透明的空隙,好似细胞位于陷窝内,遂取名为陷窝细胞。②“爆米花”细胞,见于淋巴细胞为主型,因核形如爆米花而得名。这些细胞体积较大,胞浆淡染,核大,常扭曲,呈折叠状或分叶状,核膜薄,染色质细,核仁小,可有多个小核仁。③多形性或未分化的R-S细胞,见于淋巴细胞消减型霍奇金病。瘤细胞体积大,大小形态不规则,有明显的多形性,核大,形状不规则,核膜厚,染色质粗,常有明显的大形核仁,核分裂像多见,并常能见到多极核分裂。
  除上述具有特征的肿瘤细胞外,淋巴瘤组织内还有多量的非肿瘤性炎细胞,包括淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞,嗜中性粒细胞、上皮样细胞等炎症细胞。数量多少不等。除特征性的R-S细胞外,还必须同时伴有多样化的反应性的非肿瘤性细胞背景,才能诊断为霍奇金淋巴瘤。瘤组织内的非肿瘤性细胞主要是淋巴细胞,可以反映机体的免疫状态。淋巴细胞的多少和霍奇金淋巴瘤的扩散和预后有密切关系。
  组织学分型:根据肿瘤组织内瘤细胞成分与非肿瘤成分的不同比例,可分为四种组织学亚型。
  (1)淋巴细胞为主型:可分为结节型和弥漫型。①结节型的淋巴细胞为主型:淋巴结的结构部分受累,病灶呈模糊的大而深染的结节分布,结节内以淋巴细胞为背景,散在分布着上皮样细胞和“爆米花”细胞,少或无典型的R-S细胞。②弥漫型淋巴细胞为主型,此型至少由两种实体组成:一种是由结节型淋巴细胞为主型发展而来,由“爆米花”细胞、淋巴细胞及组织细胞混合组成,但失去结节型生长方式;另一种是早期的混合细胞型,此型可进展为混合细胞型。
  (2)混合细胞型:是霍奇金淋巴瘤中最多见的一种亚型,好发于成年人,男多于女。预后较好。病变预后淋巴细胞为主型和淋巴细胞消减型之间,由多种细胞成分混合而成,在淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞以及成纤维细胞组成的复杂背景中,可见散在的霍奇金细胞和相当多的典型的R-S细胞。部分可有小坏死灶和纤维组织增生,一般不形成胶原纤维束。
  (3)淋巴细胞减少型:多发生在年长者,预后最差。本型的特点是淋巴细胞数量减少而R-S细胞或其变异型的多形性R-S细胞相对较多。包括两种形态①弥漫性纤维化,淋巴结内细胞明显减少,网状纤维增加,无定形蛋白物质沉积。其间有少数诊断性R-S细胞,组织细胞和淋巴细胞。②网状细胞型或肉瘤型;细胞丰富,由多数多形性R-S细胞和少量诊断性R-S细胞组成、背景细胞较少。瘤组织内常有坏死灶。
  (4)结节硬化型:可见于青年女性,预后较好,多发生于颈部,锁骨上和纵隔淋巴结。淋巴结瘤组织内有隐窝细胞和增生的纤维组织条索,淋巴结内纤维组织增生,由增厚的被膜向内增生,形成粗细不等的胶原纤维条索,将淋巴结分割成大小不等的结节。有少量典型的R-S细胞。此外,还可见到较多的淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和嗜中性粒细胞组成背景。本型为一种特殊类型,多见于年轻妇女,是本病中唯一多见于女性的类型。
  霍奇金淋巴瘤各组织学亚型可相互转变,结节硬化型不转变为其他亚型,部分淋巴细胞为主型可转变为高度恶性的B细胞性淋巴瘤,混合细胞型可转为淋巴细胞减少型。
  2.非霍奇金淋巴瘤(NHL)
  非霍奇金淋巴瘤(NHL)即非何杰金淋巴瘤。
  非霍奇金淋巴瘤(NHL)与霍奇金淋巴瘤有相同的地方,也有很多不同的地方,它可以发生于表浅淋巴结,以颈部淋巴结最多见,其次为腋下和腹股沟淋巴结,并可累及纵隔、肠系膜和腹膜后等深部淋巴结。但是它也可以发生于淋巴结外的淋巴组织,如咽淋巴环、扁桃体、胃肠、皮肤等。病变一开始就为多发性,而霍奇金淋巴瘤不会一开始就为多发性,还有与霍奇金淋巴瘤不同的一点是组织成分单一,以一种细胞为主,所以常根据瘤细胞的类型鉴别其来源。目前有两种分类Kiel分类和REAL分类。
  常见恶性淋巴瘤举例:
  (1)滤泡型淋巴瘤:是来源于滤泡生发中心细胞的低恶性B细胞肿瘤。低倍镜下,肿瘤细胞形成明显的结节状生长方式。滤泡由中心细胞和中心母细胞以不同比例混合而成,中心细胞的核有裂沟,称为小核裂细胞,中心母细胞细胞大,核圆形或分叶状,称为无核裂细胞。大多数滤泡型淋巴瘤中,中心细胞占绝大多数,中心母细胞增多,说明肿瘤的恶性程度增加。
  (2)弥漫型大B细胞淋巴瘤:由Kiel分类的中心母细胞性(无核裂细胞性),B免疫母细胞性和间变性大B细胞淋巴瘤组成。镜下:可见相对单一形态的大细胞的弥漫性排列。细胞形态多样,可以类似中心母细胞、免疫母细胞,也可有间变性的多核瘤细胞。
  (3)伯基特淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤):是可能来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞肿瘤,多发生于非洲儿童。男多于女,在我国多为儿童和青年人。与EB病毒有关肿瘤的组织学特点是弥漫性的中等大小、淋巴样细胞组成,瘤细胞间有散在的巨噬细胞吞噬碎片,形成所谓满天星图像。好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统,一般不累及外周淋巴结和脾,白血病像少见。
  (4)周围T细胞淋巴瘤:淋巴结结构破坏,肿瘤主要侵犯副皮质区,常有血管增生。瘤细胞由大小不等的多形性细胞组成,伴有众多的非肿瘤反应细胞,如嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞等。病人常为成年人,全身淋巴结肿大,临床进展快,具有高度侵袭性。

  (5)结外NK/T细胞淋巴瘤(血管中心性淋巴瘤):为细胞毒性细胞来源的侵袭性肿瘤。绝大多数发生在淋巴结外。镜下:可见肿瘤细胞穿入血管壁,导致呈葱皮样增厚,管径狭窄、闭锁。瘤细胞呈多形性,瘤细胞之间和坏死灶附近有明显急慢性炎细胞浸润。

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