又称软组织恶性黑色素瘤，目前认为属神经外胚层肿瘤，多见于青年，女性多于男性。好发于四肢远端、手腕部和足踝部，也可见于膝、大腿、头颈部及躯干部。多为单发，位于深部软组织，常与肌腱、筋膜相连，与皮肤无关。
瘤细胞多呈巢状排列，被粗细不等的纤维结缔组织分隔，瘤细胞胞质淡染或透亮，也可嗜伊红色，核大、核仁明显，偶见多核和胞质中色素颗粒。
免疫表型：瘤细胞表达S-100 蛋白或HMB45 ；而CK、EMA 阴性。
