成年男性多见，以四肢为多，尤见大腿，其次见于躯干、头颈部及腹膜后，偶见骨等部位。肿瘤生长相对较慢。
瘤组织由较小的圆形或卵圆形、胞质透亮的上皮样细胞构成，瘤细胞排列呈条索状、巢状、腺泡状，被宽阔、致密和玻璃样变的胶原纤维基质分割，似浸润性或转移性小叶癌，瘤细胞异型性不明显，核分裂象少，易误为良性病变，局部区域可见经典的纤维肉瘤图像，提示与纤维肉瘤关系密切。
免疫表型：vimentin 呈弥漫强阳性，EMA 散在或灶性阳性，但AE1/ AE3、CD34、LCA、actin、Des、CD68、HMB45、CD30 和S-100 蛋白均阴性。
前两图：
典型的硬化性上皮样纤维肉瘤，显示肿瘤细胞排列成条索状（A）和巢状（B）。
后两图：
A 硬化性上皮样纤维肉瘤，细胞排列成腺泡状。
B SEF内低度恶性普通型纤维肉瘤区域。