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硬化性上皮样纤维肉瘤( sclerosing epitheliod fi-brosarcoma ,SEF)

硬化性上皮样纤维肉瘤一
硬化性上皮样纤维肉瘤二

成年男性多见,以四肢为多,尤见大腿,其次见于躯干、头颈部及腹膜后,偶见骨等部位。肿瘤生长相对较慢。

瘤组织由较小的圆形或卵圆形、胞质透亮的上皮样细胞构成,瘤细胞排列呈条索状、巢状、腺泡状,被宽阔、致密和玻璃样变的胶原纤维基质分割,似浸润性或转移性小叶癌,瘤细胞异型性不明显,核分裂象少,易误为良性病变,局部区域可见经典的纤维肉瘤图像,提示与纤维肉瘤关系密切。

免疫表型:vimentin 呈弥漫强阳性,EMA 散在或灶性阳性,但AE1/ AE3、CD34、LCA、actin、Des、CD68、HMB45、CD30 和S-100 蛋白均阴性。

前两图:

典型的硬化性上皮样纤维肉瘤,显示肿瘤细胞排列成条索状(A)和巢状(B)。

后两图:

A 硬化性上皮样纤维肉瘤,细胞排列成腺泡状。

B SEF内低度恶性普通型纤维肉瘤区域。



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